Algoritem za boljšo prepoznavo reverzibilnih vzrokov hitro napredujoče demenceAlgoritem za boljšo prepoznavo reverzibilnih vzrokov hitro napredujoče demence
Satyadev N et al. Ann Neurol 2023 October
Pripravila: Maja Kojović, specialistka nevrologije
Hitro napredujoča demenca je kognitivna motnja z hitrim upadom kognitivnih funkcij , ki se razvije v dveh letih od začetka simptomov. Vzroki vključujejo stanja, ki so odzivna na zdravljenje, kot so avtoimunski encefalitis (AE), vaskulitis centralnega živčevja, primarni limfom centralnega živčnega sistema in Wernickejeva encefalopatija, ali bolezni , ki so neozdravljive, kot so prionska bolezen, Alzheimerjeva bolezen, frontotemporalna demenca, demenca Lewyijevih telesc in glioblastoma multiforme. V prospektivni opazovalni študiji " Improving early recognition of treatment-responsive causes of rapidly progressive dementia: The STAM3P score" so raziskovalci v obdobju 6,5 let zajeli 226 odraslih bolnikov s sumom na hitro napredujočo demenco. Od tega so izključili 71 bolnikov, ki so imeli jasno prepoznavne vzroke (npr. ishemično ali hemoragično možgansko kap ali fulminantni infekcijski encefalitis). Od 155 preostalih bolnikov je bilo pri 56 % ugotovljeno, da imajo stanje potencialno ozdravljiv vzrok, najpogosteje AE.
Preiskovalci so nato razvili klinično orodje za napovedovanje, s katerim so lahko razlikovali bolnike s potencialno ozdravljivimi vzroki, od tistih z neozdravljivimi vzroki. V algoritmu STAM3P je bila 1 točka dodeljena za vsako od naslednjih najdb: prisotnost epileptičnih napadov, oddaljen tumor( paraneoplastična manifestacija), starost < 50 let ob pojavu simptomov, MRI z znaki sumljivimi za AE, prisotnost maničnih simpromov, prisotnost motnji gibanja, in pleocitoza v likvorju (≥ 10 celic/mm3). STAM3P seštevek 1 je zajel 95 % primerov s potencialno ozdravljivimi vzroki, medtem ko so imeli vsi bolniki z seštevkom ≥ 3 potencialno ozdravljiv vzrok (občutljivost 26 %, specifičnost 100 %). Ta algoritem je zamudil le štiri bolnika ( lažno negativni primeri z STAM3P=0 ), vključno z Wernicke-Korsakoff sindromom, vaskulitisom malih žil, LGI1 encefalitisom in cerebralno amiloidno angiopatijo z vnetjem (CAA-ri).
KOMENTAR
Hitro napredujoča demenca je, zaradi široke diferencialne diagnoze, klinični izziv. Zahteva številne preiskave v dragocenem časovnem oknu, ko pri bolniku hitro pešajo kognitivne funkcije. Zato je algoritem za pomoč pri identifikaciji bolnikov s potencialno ozdravljivim vzrokom dobrodošel. STAM3P algoritem izpostavlja klinične najdbe kot so epileptični napadi, prisotnost motnje gibanja, pojav manije, in patološke izvide osnovnih preiskav kot so MR glave in lumbalna punkcija. Klinična orodja za napovedovanje temeljijo na empiričnih podatkih, ki so zbrani v študijah in kliničnih opazovanjih . Ponujajo kvantitativno oceno tveganja ali napovedi določenega izida. Ta orodja so le smernice in ne morejo natančno napovedati individualnih izidov v vsakem primeru, zato jih zdravniki uporabljamo skupaj z drugimi kliničnimi informacijami.