Al-Hakem  et al. Neurology,  2023 June

Pripravila: Maja Kojović,specialistka nevrologije

Diagnozo Guillain-Barréjev sindrom (GBS)  postavimo na  podlagi klinične slike , nevrofizioloških izvidov,  in izvidov lumbalne punkcije. Albuminocitološka disociacija (ACD), to je  visoka  raven beljakovin ob normalnem  številu celic v likvorju,   je pogosta najdba  pri GBS, ki sodi v  diagnostične kriterije,  vendar stroge definicije  ni.  Vemo, da so povišane beljakovine v likvorju bolj verjetne pri senzorično-motorični in demielinizacijski varianti GBS, še posebej, če lumbalno punkcijo opravimo pozneje kot v prvih dneh po začetku simptomov.

Študija " CSF Findings in Relation to Clinical Characteristics, Subtype, and Disease Course in Patients With Guillain-Barré Syndrome" je bila izvedena na podlagi podatkov  večje Mednarodne študije izida GBS  (International GBS Outcome Study) , prospektivne opazovalne študije, v kateri se zbirajo klinični podatki o novo diagnosticiranih bolnikih z GBS,  in sicer od začetka bolezni, pa do najmanj enega leta.

V študijo so vključeni podatki  prvih 1 500 bolnikov, pri katerih je bila diagnoza  GBS potrjena z veljavnimi  diagnostičnimi kriteriji in za katere so bilo na voljo  podatki likvorske diagnostike. Cilj je bil dodatno raziskati povezave med izvidi  lumbalne punkcije, elektrodiagnostičnimi podtipi, stopnjo klinične prizadetosti  in kratkoročnim ter dolgoročnim  izidom .

V končno analizo je  bilo vključeno 1231 bolnikov. Mediana vrednost beljakovin v likvorju  je bila 0,67 g/L (IQR 0,41-1,21), mediani  čas od začetka simptomov  do LP je bil 4 dni (IQR 2-7). Visoke beljakovine so bile prisotne pri 70% bolnikov,  in sicer se je verjetnost višala z preteklim časom od začetka mišične šibkosti do LP : do 4 dni, 57 %; > 4 dni, 84 %. Le 52 % bolnikov je imelo povišane beljakovine, če je bila LP opravljena do 3. dneva od začetka simptomov,  če pa je LP opravljena  7. dan, pa je visoke beljakovine imelo  86 %. Visoke vrednosti  beljakovin v likvorju  so bile bolj povezane z demielinizacijskim podtipom in  proksimalno ali generalizirano  mišično šibkostjo.  Bolniki z Miller Fisherjevim sindromom, distalno  mišično šibkostjo ter bolniki z  normalnimi ali nenapovednimi izvidom EMG,  so imeli praviloma nižje vrednosti beljakovin. Glede napovedni vrednosti,  so bile visoke vrednosti beljakovin povezane  z nezmožnostjo samostojne hoje v 2. tednu in  z zmanjšano sposobnostjo teka v 2. in 4. tednu. Nivo beljakovin pa  ni bil neodvisen napovedni dejavnik za sposobnost hoje ali teka po 4.  tednu , niti za  potrebo po mehanski ventilaciji.  

Število celic v CSF je bilo: <5 celic pri 1005 bolnikih (83 %), 5 do 49 celic pri 200 bolnikih (16 %) in ≥50 celic pri 13 bolnikih (1 %). Število celic v likvorju ni bilo povezano s časom od začetka simptomov do LP, distribucijo mišične  šibkosti , senzoričnimi simptomi ali prizadetostjo možganskih  živcev.

KOMENTAR:

Študija je pričakovano potrdila, da je ACD je pogosta najdba  pri GBS. Normalne vrednosti beljakovin ne izključujejo diagnoze GBS, posebej če je LP opravljena  pred 4. dnevom od začetka simptomov.  Visoka raven beljakovin je bolj pogosta pri demielinizacijskem podtipu. Povišano število celic v CSF, sicer  redko nad  50 celic/μl,  je ( po temeljiti izključitvi alternativnih diagnoz)  združljivo z GBS. Pokazali so tudi, da je visoka raven beljakovin likvorju  pogosto povezana z zgodnjim hudim potekom bolezni in z demielinizacijskim podtipom.

https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000207282